Tumores de Ewing

É um grupo de cânceres que afetam primariamente osso e tecido mole. Inclui o tumor de Ewing do osso (ou sarcoma de Ewing), tumor de Ewing extraósseo (sarcoma extraósseo de Ewing, afeta tecidos moles), tumor neuroectodérmico primitivo (PPNET) e tumor de Askin  (PPNET da parede torácica). Todos esses tumores vêm do mesmo tipo de células. O diagnóstico é mais frequente entre os 11 e os 20 anos (64%), seguido da faixa até os 10 anos (27%) e 9% entre os 21 e os 30 anos.

A localização mais comum é nos ossos (longos e chatos), sendo 80% sarcoma de Ewing e 20% PPNET. Podem ocorrer em quase todos os ossos do corpo, sendo mais observados nos pélvicos, seguidos de fêmur (coxa), tíbia (perna) e úmero (braço).

Atenção: a informação existente neste portal pretende apoiar e não substituir a consulta médica. Procure sempre uma avaliação pessoal com um médico da sua confiança.

Causa

A causa é desconhecida. Não parece ser hereditária. É mais comum em meninos brancos. Raramente afeta negros e asiáticos.

Sintomas

Sarcoma de Ewing e PPNET

Dor ou inchaço no local primário do tumor são os sinais mais comuns. Em cerca de 25% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Estes sintomas podem, frequentemente, levar à confusão diagnóstica com osteomielite. Os sintomas podem durar meses antes que o paciente procure um médico em até metade dos casos. Cerca de 25% dos pacientes se apresentam com metástases (tumores a distância do órgão originalmente afetado pela doença) ao diagnóstico, que podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea.

Tumor de Askin

O sintoma inicial mais comum é massa em parede torácica dolorosa ou indolor. Outros sintomas são dor no ombro, dificuldade para respirar, tosse, perda de peso e febre. Em 10% dos casos a doença é metastática ao diagnóstico.

Tratamento

Sarcoma de Ewing e PPNET
Requerem erradicação do tumor no local primário, com cirurgia e radioterapia. Em locais metastáticos ou micrometastáticos usa-se a quimioterapia. Quase todos os doentes apresentam doença micrometastática (que não pode ser detectada pelos métodos habituais) ao diagnóstico. Logo, necessitam de quimioterapia seguida de cirurgia ou radioterapia. Ainda não está estabelecida a melhor forma de controle local: cirurgia ou radioterapia. Para obter-se um resultado ótimo é necessária a combinação racional das modalidades de tratamento.

Tumor de Askin

Inclui quimioterapia, seguida de cirurgia para ressecção (retirada) do tumor, ou radioterapia individualizada.

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